• İstanbul24 °C
  • Ankara23 °C

DİYETİSYEN VAHİDE UÇAR / SAĞLIK

12 Punto 14 Punto 16 Punto 18 Punto
DİYETİSYEN VAHİDE UÇAR / SAĞLIK

PKU (FENİLKETONÜRİ) NEDİR?

22 Haziran 2019 Cumartesi 11:14

Geçtiğimiz haftalarda 1 Haziran Ulusal Fenilketonüri Günü ve 6 Haziran Diyetisyenler Günü’ydü. Tüm meslektaşlarımın gününü bir kez de buradan kutlarım. Gelelim Pku nedir ve biz diyetisyenlerin Pku’nun tedavisindeki yeri ve önemine..

PKU Nedir? Karaciğerden salgılanan “fenilalanin hidroksilaz” enziminin yetersizliği veya azlığı nedeniyle fenilalaninin vücutta kullanılamaması sonucu oluşan, taşıyıcı baba ve annenin hastalıklı genleri ile çocuğa geçen kalıtsal metabolik bir hastalıktır. Pku tedavisinde Tıbbi beslenme tedavisi elzemdir. Bu alanda uzmanlaşmış diyetisyenler, hastalığın gidişatını iyileştirmede multidisipliner bir yaklaşım içerisinde önemli bir rol oynarlar.

Doğumdan sonra 24 saat içinde özel bir filtre kağıdına topuktan alınan bir damla kan ile tanı konur. . Bu amaçla geliştirilmiş her yenidoğana uygulanabilecek pratik ve ekonomik bir test vardır. Doğumevleri, sağlık ocakları ve ana çocuk sağlığı ve aile planlaması merkezlerinde yapılabilir. 1 damla topuk kanı, hayat kurtarır.

Fenilalanin nedir? Dışarıdan besinlerle almamız gereken vücut için gerekli olan tüm proteinlerin yapısında bulunan bir aminoasittir. Fenilalanin vücutta sentez edilmediği için elzem bir aminoasittir. Bulgular: Kan fenilalanin düzeyi yüksektir. Hayatın ilk birkaç ayı içerisinde fenilketonüri hastalığı olan bebekleri sağlıklı bebeklerden ayıran özellikler farkedilemez. Tedavi edilmeyen çocuklarda 4. ay civarında sinir sistemi belirtileri oluşmaya başlar. 5. - 6. aylardan sonra çocuklukta belirgin zeka geriliğinin yanında, akranlarından farklı olarak oturma, yürüme, konuşma gibi beceriler gelişemez. Büyüme, gelişme geriliği görülür. Beyin gelişmeleri normal olmadığından başları küçük kalır. Ayrıca kusma, aşırı el, kol, baş hareketleri, sara nöbetleri, ciltte döküntüler, idrar ve terin küf gibi kokması hastalığın önemli belirtilerindendir. Bu çocukların % 60’ında göz, kaş ve cilt rengi anne-babaya göre daha açıktır.

Tedavi: Erken tanı konduğunda fenilketonüri tedavi edilebilen bir hastalıktır. Tedavide genel ilke, gıda ile alınan fenilalanin miktarını azaltarak kan fenilalanin düzeyini normal sınırlar içinde tutmaktır. Diyet tedavisi için fenilalanini çok azaltılmış özel ve ilaç niteliğindeki mamaların kullanılması gerekmektedir. Beyin dokusunun en hızlı geliştiği ilk 8-10 yıl boyunca tedavi devam etmelidir.

Günümüzde şu anda uygulanan tek tedavi TIBBİ BESLENME TEDAVİSİ’dir. Hastalığın türüne göre değişir. Diyet tedavisine yaşamın ilk 21 gününde başlanmalıdır. Bu hastalarda düzenli kan fenilalanin düzeyi takibi yapılır. Bu düzeylere göre fenilalaninden kısıtlı diyet verilir. Hastanın diyeti büyüme ve gelişmesini optimum düzeyde sağlayabilecek, beyin hasarını yok edebilecek veya en aza indirgeyebilecek, tat olarak en kabul edilebilir düzeyde, yaşam boyu devam edecek, yaşına ve yaşantısına göre güncellenebilecek bir şekilde hazırlanır.

PKU hastalarında, en riskli kabul edilen besinler genellikle yüksek proteinli besinlerdir. Bu besinler tamamen diyetten çıkarılır. Kan değerlerine, ailenin maddi durumuna ve uygulayabilme durumlarına göre diyet yavaş yavaş açılabilir. Bu besinlerin bazen çok az tüketilmesine imkan verilse de, bu tadı alan çocuğun, özel diyetine adaptasyonu zor olacağı bilinmektedir. Bu besinler, et, süt ve süt ürünleri, yumurta, yağlı tohumlar, tahıllar, kurubaklagillerdir. ASPARTAM(E951), ASESULFAM K(E950) ve ASPARTAM ASESULFAM K(E962) tuzu vücutta fenilalanine dönüştüğünden, tatlandırıcılı/light/diyet ürünler kesinlikle yasaktır. Serbest Besinler: Fenilalanin ve Aspartam içermezler. Pronot bisküvi, mısır nişastası, şeker, sade lokum, sade akide şekeri, sütsüz bazı dondurma ve tatlılar (diyetisyeninize danışarak tüketin), yağlar, ayçiçek yağı, zeytinyağı, fındık yağı, soya yağı, mısırözü yağı. Bazı içecekler; su, soda, elma suyu, limonata, çay, bitki çayları (ıhlamur, adaçayı vb.), kahve. Enzim eksikliği nedeniyle elzem hale gelen tirozin, mutlaka diyete eklenmelidir.

PKU hastalığına özel olarak, sebze ve meyveler fenilalanin miktarlarına göre diyetisyenler tarafından hesaplanarak diyet düzenlenir. Hastaların, kendileri için özel üretilmiş mama, düşük proteinli özel sütler, içecekler, makarna çeşitleri, pirinç, un, ekmek, özel gofret, çikolata, kurabiye, fındık ezmesi, bisküvi, irmik, düşük proteinli yumurta ikamesi tüketmesi, büyüme ve gelişmesi için gereklidir. Bu ürünlerin özel ürünler olduğu unutulmamalıdır.

Diyet tedavisi yaşam boyu sürmelidir. Bu diyet sistemi bireyin durumu göz önüne alınarak hazırlanıp kişiden kişiye göre değişmektedir. Bu özel mamaların miktarlarının hesaplanması, ek besine geçen bebeklerin diyetlerinin düzenlenmesi, özel düşük proteinli ürünlerle yapılan tariflerin aileye öğretilmesi ve bu hastaların ailelerine Pku da beslenme eğitiminin verilmesinde biz diyetisyenlerin rolü büyüktür. Sadece zayıflama diyetleriyle değil metabolik hastalıklarda da insanların sağlıklarına, hayatlarına dokunabildiğimiz, mesleğimizi aşkla yapabileceğimiz nice yıllara...

"2 damla kan ile hayat kurtar". “Çocuğunuzun zekası sizin elinizde” mottolarıyla;

Herkese daha farkındalıklı, bilinçli ve sağlıklı günler dilerim..

Bu yazı toplam 1757 defa okunmuştur.
Bu yazıya henüz yorum eklenmemiştir.
Tüm Hakları Saklıdır © 2016 Seydişehir Postasi | İzinsiz ve kaynak gösterilmeden yayınlanamaz.
Haber Yazılımı: CM Bilişim